സ്റ്റീവൻസ് ജോൺസൻ സിൻഡ്രോം: കാരണവും ചികിത്സയും
ചെറിയ പനിയില്‍ ആരംഭിച്ച്, ശരീരം മുഴുവന്‍ പടരുന്ന ചുവന്ന പാടുകളോ കുമിളകളോ ആയാണ് ഈ അസുഖം പ്രത്യക്ഷപ്പെടാറുള്ളത്
വളരെ അപൂര്‍വ്വമായി സംഭവിക്കുന്നതും (ഒരു വര്‍ഷം പത്തു ലക്ഷത്തില്‍ ഒന്നോ രണ്ടോ ആളുകള്‍ക്ക്), മുന്‍കൂട്ടി പ്രവചിക്കാനാകാത്തതും, മാരകവുമായ ഒരു ത്വക് രോഗമാണ് സ്റ്റീവന്‍സ് ജോണ്‍സന്‍ സിന്‍ഡ്രോം. ഇത് തൊലിയേയും ശ്ലേഷ്മ സ്തരത്തേയും (കണ്ണ്, മൂക്ക്, വായ, ശ്വാസനാളം, അന്നനാളം, ജനനേന്ദ്രിയം എന്നീ ഭാഗങ്ങളില്‍ കാണുന്ന നനവുള്ളതും മൃദുവായതുമായ ആവരണം) ബാധിക്കാം. പ്രധാനമായും ചില മരുന്നുകളോടോ മറ്റു രാസവസ്തുക്കളോടോ ഉള്ള അലര്‍ജി മൂലമോ, അപൂര്‍വ്വമായി ചില രോഗാണുബാധകള്‍ മൂലമോ ആണ് ഈ അസുഖം വരാറുള്ളത്. അതുകൊണ്ടു തന്നെ പലപ്പോഴും ചികിത്സകന്റെ നേരെ കുറ്റപ്പെടുത്തലിന്റെ വിരല്‍മുനകള്‍ നീളാറുണ്ട്. ആയിരക്കണക്കിന് രോഗികളില്‍ സുരക്ഷിതമായി പ്രയോഗിച്ചു ഫലം ചെയ്ത മരുന്നുകള്‍ക്കെതിരെ അപൂര്‍വ്വമായി സംഭവിക്കുന്ന ഇത്തരം അവസ്ഥകള്‍ പലപ്പോഴും പ്രവചനാതീതം ആണ്. SJS ഉമായി വരുന്ന എല്ലാ രോഗികളിലും ഈ അസുഖം ഉണ്ടാവുന്നതിനുള്ള കൃത്യമായ കാരണം ഡോക്ടര്‍ക്ക് കണ്ടെത്താനാവണം എന്നുമില്ല. ചെറിയ പനിയില്‍ ആരംഭിച്ച്, ശരീരം മുഴുവന്‍ പടരുന്ന ചുവന്ന പാടുകളോ കുമിളകളോ ആയാണ് ഈ അസുഖം പ്രത്യക്ഷപ്പെടാറുള്ളത്.
അമേരിക്കയിലെ ശിശുരോഗ വിദഗ്ധരായിരുന്ന ഡോ. ആൽബർട്ട് മേസൺ സ്റ്റീവൻസ്, ഡോ. ഫ്രാങ്ക് കാംബ്ലിസ് ജോൺസൺ എന്നിവർ 1922 ൽ ഏഴും എട്ടും വയസ്സുള്ള രണ്ട് ആൺ കുട്ടികളിലാണ് ഈ രോഗം ആദ്യമായി തിരിച്ചറിഞ്ഞത്.
ഈ അസുഖം ബാധിച്ചവരിൽ, ശരീരത്തിലെ തൊലിയുടെ പത്തു ശതമാനം മാത്രമേ ഉൾപ്പെട്ടിട്ടുള്ളൂ എങ്കിൽ SJS എന്നും, പത്തിനും മുപ്പതിനും ഇടയ്ക്കുള്ളവ SJS - TEN ഓവർലാപ് എന്നും, മുപ്പതു ശതമാനത്തിലധികം ഉൾപ്പെടുന്നവ ടോക്സിക് എപ്പിഡെർമൽ നെക്രോലൈസിസ് (TEN) എന്നും അറിയപ്പെടുന്നു.
ഇത് ഒരു മെഡിക്കൽ എമർജൻസി ആണ്. രോഗിയെ ആശുപത്രിയിൽ, ഐ.സി.യു. വിൽ തന്നെ അഡ്മിറ്റ് ആക്കി, ഒരു പൊള്ളലേറ്റ രോഗിയെ ചികിത്സിക്കുന്നതു പോലെ തന്നെ ചികിത്സിക്കാറാണ് പതിവ്. പ്രധാനമായും ലാക്ഷണിക ചികിത്സയും, അതോടൊപ്പം അടിസ്ഥാന കാരണം കണ്ടെത്തി (ഉദാഹരണത്തിന്, കാരണം ഒരു അണുബാധ ആണെങ്കിൽ അതിനുള്ള ചികിത്സ, കാരണമായ മരുന്ന് ഒഴിവാക്കൽ) അത് ഒഴിവാക്കുകയുമാണ് ചെയ്യുന്നത്. വന്ന രോഗത്തിൻറെ തീവ്രതയ്ക്കനുസരിച്ച് ആ വ്യക്തി പൂർവ്വാവസ്ഥയിൽ എത്താൻ ആഴ്ചകളോ മാസങ്ങളോ വേണ്ടിവരാറുണ്ട്. ഏതെങ്കിലും ഒരു മരുന്നിനോടുള്ള അലർജിയാണ് കാരണമെങ്കിൽ ആ മരുന്നും, അതിനോട് രാസ സാമ്യമുള്ള മരുന്നുകളും ആ വ്യക്തി ആജീവനാന്തം ഒഴിവാക്കേണ്ടതാണ്.
പൊതുവെ ഏതു പ്രായത്തിലുള്ള വ്യക്തികളിലും ഈ രോഗം വരാമെങ്കിലും ഭൂരിഭാഗവും പ്രായമുള്ളവരിലാണ് റിപ്പോർട്ട് ചെയ്യപ്പെട്ടിട്ടുള്ളത്. പുരുഷന്മാരേക്കാൾ സ്ത്രീകളിൽ ഈ അസുഖം വരുന്നതായും കാണപ്പെടുന്നു
⭕ ? രോഗ ലക്ഷണങ്ങള്‍
ചെറിയ പനി, ശരീരവേദന, ചുമ, ക്ഷീണം, കണ്ണുകള്‍ക്കുള്ള പുകച്ചില്‍ എന്നീ ലക്ഷണങ്ങളില്‍ ആരംഭിച്ച് ദിവസങ്ങള്‍ക്കുള്ളില്‍ രൗദ്ര ഭാവത്തിലേക്ക് കടക്കുന്നു. തുടര്‍ന്ന് ചുവന്ന നിറത്തില്‍, ദേഹമാസകലം പടരുന്ന പാടുകള്‍ പ്രത്യക്ഷപ്പെടുന്നു, അത് ക്രമേണ തൊലിപ്പുറത്തും, മൂക്കിലും, വായ്ക്കുള്ളിലും, കണ്ണുകളിലും, ജനനേന്ദ്രിയങ്ങളിലും, മലദ്വാരത്തിലും പ്രത്യക്ഷപ്പെടുന്ന കുമിളകളാകുന്നു. അവസാനം ഈ ഭാഗങ്ങളിലെയെല്ലാം തൊലിയുടെയും ശ്ലേഷ്മസ്തരത്തിന്റെയും പുറം പാളി അടര്‍ന്നു മാറി, അസഹനീയമായ വേദനയും, ആഹാരം കഴിക്കുന്നതിനുള്ള ബുദ്ധിമുട്ടുകളും ഉണ്ടാകാം.
⭕ ? കാരണങ്ങള്‍
പ്രധാനമായും ചില മരുന്നുകളോടുള്ള അലര്‍ജി മൂലമാണ് SJS/TEN വരാറുള്ളത്.
ഒരു മരുന്ന് കഴിച്ചുകൊണ്ടിരിക്കുമ്പോഴോ, അത് നിര്‍ത്തി രണ്ടോ മൂന്നോ ആഴ്ചകള്‍ക്കപ്പുറമോ വരെ ഈ അസുഖം വന്നേക്കാം. പൊതുവെ ചില ആന്റിബയോട്ടിക്കുകള്‍, വേദനസംഹാരികള്‍, എപിലെപ്‌സി/ മാനസിക രോഗങ്ങള്‍/ ഗൗട്ട് എന്നീ രോഗങ്ങളുടെ ചികിത്സയ്ക്ക് ഉപയോഗിക്കുന്ന മരുന്നുകള്‍, എന്നിവ ഈ അസുഖത്തിന് കാരണമാകാറുണ്ട്.
ഒരിക്കല്‍ ഒരു മരുന്ന് കഴിച്ചിട്ട് ടഖട ഉണ്ടായില്ല എന്നു കരുതി അടുത്ത തവണ ഇതേ മരുന്ന് കഴിക്കുമ്പോള്‍ ഉണ്ടാകാതിരിക്കണമെന്നില്ല എന്നതും ശ്രദ്ധിക്കേണ്ടതാണ്.
ഇതിനു പുറമേ അപൂര്‍വ്വമായി എച്ച്.ഐ.വി., ഹെപ്പറ്റൈറ്റിസ് എ, ഹെര്‍പിസ്, മംപ്‌സ് വൈറസ് അണുബാധ, ചില തരം ന്യൂമോണിയ (മൈക്രോപ്ലാസ്മ), ചില അര്‍ബുദങ്ങള്‍ എന്നിവയും കാരണമാകാറുണ്ട്. എച്ച്.ഐ.വി. ബാധിതരില്‍ ഈ അസുഖം വരാനുള്ള സാധ്യത മറ്റുള്ളവരേക്കാള്‍ നൂറു മടങ്ങാണ്. ചില ജനിതക കാരണങ്ങള്‍ (ഉദാ: HLA-B*1502 ജീന്‍), കുറഞ്ഞ രോഗപ്രതിരോധ ശേഷി, മുന്‍പ് SJS വന്നവര്‍, കുടുംബാംഗങ്ങളില്‍ SJS വന്ന ചരിത്രം ഉള്ളവര്‍ എന്നിവരിലും സാധ്യത കൂടുതലാണ്.
⭕ ? സങ്കീര്‍ണ്ണതകള്‍
അടര്‍ന്നിരിക്കുന്ന തൊലിയില്‍ വരുന്ന ബാക്റ്റീരിയല്‍ അണുബാധ സെല്ലുലൈറ്റിസിലേക്കും, അത് രക്തത്തില്‍ കലരുക വഴി സെപ്‌സിസിലേക്കും, ഇത് മറ്റു ആന്തരിക അവയവങ്ങളുടെ പ്രവര്‍ത്തനം തകരാറിലാക്കുന്നതു വഴി മരണത്തിലേക്കും നയിക്കാം. ശ്വാസകോശത്തെ ബാധിക്കുന്നതു കാരണം ശ്വാസം മുട്ടലും അനുഭവപ്പെടാം.
കണ്ണുകളുടെ ശ്ലേഷ്മസ്തരത്തെ ബാധിക്കുന്നതു വഴി കണ്ണുകളില്‍ അസ്വസ്ഥതകള്‍, കണ്ണുനീര്‍ വറ്റുന്ന അവസ്ഥ എന്നിവയും, ചിലരില്‍ കൃഷ്ണമണിയില്‍ വടുക്കള്‍ ഉണ്ടാകുന്നത് അന്ധതയിലേക്കും നയിക്കാം.
ചിലരില്‍ ദേഹമാസകലം വടുക്കള്‍, മുടി കൊഴിച്ചില്‍, കൈകളിലെയും കാലുകളിലെയും നഖങ്ങള്‍ വളരാതിരിക്കല്‍ എന്നിങ്ങനെ ത്വക്കിന് സ്ഥിരമായ പല അസുഖങ്ങളും ഉണ്ടാകാം.
അന്നനാളത്തിലുള്ള വൃണങ്ങള്‍ ഉണങ്ങുമ്പോള്‍ ഉണ്ടായേക്കാവുന്ന ചുരുക്കം (STRICTURE) തുടര്‍ന്ന് ഭക്ഷണം കഴിക്കുന്നതിന് തടസ്സം വരെ ഉണ്ടാക്കാം.
⭕ ? രോഗ നിര്‍ണ്ണയം
കൃത്യമായ പാശ്ചാത്തല ചരിത്രം രേഖപ്പെടുത്തിയും, ദേഹ പരിശോധന വഴിയും ഭൂരിഭാഗം SJS ഉം നിര്‍ണ്ണയിക്കാനാകും. നിര്‍ണ്ണയം ഉറപ്പിക്കുന്നതിനായും അടിസ്ഥാന കാരണം കണ്ടെത്തുന്നതിനായും തൊലിയുടെ ബയോപ്‌സി പരിശോധന, രക്ത പരിശോധനകള്‍, കള്‍ച്ചര്‍ ടെസ്റ്റുകള്‍, എക്‌സ്‌റേ എന്നീ ആധുനിക സങ്കേതങ്ങളും ഉപയോഗപ്പെടുത്തിയേക്കാം.
⭕ ചികിത്സ
⭕ നിലവിൽ ഉപയോഗിച്ചുകൊണ്ടിരിക്കുന്നതും അത്യന്താപേക്ഷിതമല്ലാത്തതുമായ സകല മരുന്നുകളും നിർത്തി, അലർജിക്ക് കാരണമായ മരുന്ന് കണ്ടെത്താനാകുമോ എന്ന് പരിശോധിക്കുക എന്നതാണ് ആദ്യ പടി.
⭕ നിർജ്ജലീകരണവും ലവണങ്ങളിലെ അസന്തുലിതാവസ്ഥയും തടയുന്നതിനായി ഡ്രിപ്പുകൾ, പാനീയ ചികിത്സ, മൂക്കിലൂടെ ട്യൂബ് കടത്തി ആഹാരം നൽകുക എന്നിവ ചെയ്യുന്നു.
⭕ അണുബാധ ഒഴിവാക്കുന്നതിനായി വൃണങ്ങൾ വൃത്തിയാക്കി സൂക്ഷിക്കുന്നു. കൺപോളകൾ തമ്മിൽ ഒട്ടിപ്പോകാതിരിക്കുന്നതിനും കൃഷ്ണമണിയിലെ വൃണങ്ങൾ കാഴ്ചയെ ബാധിക്കാതിരിക്കുന്നതിനുമായുള്ള ചികിത്സകൾ ഒരു കണ്ണ് രോഗ വിദഗ്ധന്റെ നേതൃത്വത്തിൽ നൽകുന്നു. വായ്ക്കുള്ളിലും ജനനേന്ദ്രിയങ്ങളിലും ഉള്ള ശ്ലേഷ്മസ്തരങ്ങളിലും ഈ ഒട്ടിപ്പോകൽ സംഭവിക്കാം. കൃത്യമായ നേഴ്സിങ് കെയർ വഴി ഇതിന് ഒരു പരിധി വരെ തടയിടാനാകും.
⭕ വേദനയും നീരും കുറയ്ക്കുന്നതിനുള്ള മരുന്നുകൾ, ആന്റിബയോട്ടിക്കുകൾ, ഇമ്മ്യൂണോ ഗ്ലോബുലിൻ, ഇമ്മ്യൂണോ മോഡുലേറ്ററുകൾ, സ്റ്റിറോയിഡുകൾ, അലർജി നിയന്ത്രിക്കുന്നതിനുള്ള മരുന്നുകൾ എന്നിവയാണ് പൊതുവെ ചികിത്സയിൽ ഉപയോഗിക്കുന്നത്. ഇതിനോടൊപ്പം ടെറ്റനസ് പ്രതിരോധവും ഉറപ്പു വരുത്തുന്നു.
⭕ കൃത്യമായ കാരണം തിരിച്ചറിഞ്ഞ്, നേരത്തെ തന്നെ ചികിത്സ ആരംഭിക്കുന്ന രോഗികളിൽ രണ്ടോ മൂന്നോ ആഴ്ചകൾ കൊണ്ട് തന്നെ രോഗം നിയന്ത്രണത്തിലാകാറുണ്ട്. എന്നാൽ ചിലരിൽ തൊലിയിലെ വൃണങ്ങൾ ഉണങ്ങാൻ മാസങ്ങൾ വരെ വേണ്ടിവന്നേക്കാം. SJS ബാധിച്ചവരിലെ മരണ നിരക്ക് അഞ്ചു മുതൽ പത്തു ശതമാനം വരെയാണ്. എന്നാൽ TEN ബാധിതരിൽ ഇത് നാൽപ്പതു ശതമാനത്തിനും മുകളിലാണ്.
⭕ ഈ അസുഖം ഒരിക്കൽ വന്നവർക്ക് വീണ്ടും വരുമോ?
SJS/TEN വന്ന് ഏറെ നാൾ കൊണ്ട് സുഖം പ്രാപിച്ചു പോയ ആൾ കുറച്ചു നാൾക്കു ശേഷം അതെ അവസ്ഥയിൽ വീണ്ടും തിരികെ എത്താറുണ്ട്. ഇത് പ്രധാനമായും രണ്ടു കാരണങ്ങൾ കൊണ്ടു സംഭവിക്കാം.
ഏതെങ്കിലും ഒരു മരുന്നിനോടോ മറ്റു രാസ വസ്തുവിനോടോ അലർജി ആയി ഈ അവസ്ഥ ഉണ്ടായി രക്ഷപ്പെട്ടു തിരിയെ പോകുമ്പോൾ ആ വ്യക്തി തുടർന്നങ്ങോട്ട് ആ മരുന്ന് ഇനി ഉപയോഗിക്കില്ല എന്ന് ഉറപ്പു വരുത്താറുണ്ട്. അതിന്റെ ആവശ്യകത ഡോക്ടർ വിശദമായി തന്നെ പറഞ്ഞു കൊടുക്കും. മാത്രമല്ല ഇക്കാര്യം അദ്ദേഹത്തിന്റെ ഡിസ്ചാർജ് കാർഡിൽ ചുവന്ന അക്ഷരത്തിൽ, വ്യക്തതയോടെ രേഖപ്പെടുത്തും, ഇനിയൊരിക്കൽ ഇങ്ങനെ അറിയാതെ പോലും സംഭവിച്ചു പോകരുത് എന്ന ഉദ്ദേശത്തോടെ.
പക്ഷെ, ഈ പറഞ്ഞ രാസ വസ്തുക്കളോട് ബന്ധമുള്ള മറ്റൊന്ന് ഇതേ അവസ്ഥ ഉണ്ടാക്കാം.
ഉദാഹരണം: “കോട്രിമോക്സസോൾ“ എന്ന മരുന്ന് മൂലമുള്ള അലർജി ഏറെ സാധാരണം ആണ്. അതിനു കാരണം അതിൽ അടങ്ങിയിട്ടുള്ള "സൾഫാ ഗ്രൂപ്പ്" ആണ്. നമ്മൾ കുഷ്ഠരോഗത്തിൻറെ ചികിത്സയ്ക്കായി കൊടുക്കുന്ന മരുന്നുകളിലും, സന്ധികളുടെ അസുഖങ്ങൾക്ക് കൊടുക്കുന്ന ചില മരുന്നുകളിലും ഇതേ സൾഫാ ഗ്രൂപ്പ് അടങ്ങിയിട്ടുണ്ട്. അവയിൽ ഏതെങ്കിലും ഉള്ളിലെത്തിയാലും ഇതേ അവസ്ഥ വരാം.
അടുത്തത്, നേരത്തെ സൂചിപ്പിച്ച പകർച്ച വ്യാധികൾ. അതിൽ ചിലവ, പ്രത്യേകിച്ച് ഹെർപിസ് ഒരിക്കൽ മാത്രമല്ല ഇടയ്ക്കിടെ വരാം. നമ്മളിൽ പലർക്കും പനി വരുമ്പോൾ ചുണ്ടുകൾക്കരികിൽ ഇത്തിരി ദിവസത്തേക്ക് ചെറു പോളങ്ങൾ ഇത്തിരി വേദനയോടെ ഉണ്ടായി ഒരാഴ്ച്ച കൊണ്ട് മാറി പോവാറില്ലേ..? ഹെർപിസ് എന്ന വൈറസ് ആണിതിന് കാരണം. ഹെർപിസ് വൈറസ് ബാധക്ക് ശേഷം ചിലപ്പോ SJS ഉണ്ടാവാറുണ്ട്. എന്ന് മാത്രമല്ല, ഒരു തവണ സുഖപ്പെട്ട ആൾക്ക് തന്നെ വീണ്ടും വീണ്ടും ഇക്കാരണം കൊണ്ട് ഉണ്ടാവാറുമുണ്ട്.
⭕ എങ്ങനെ തടയാം?
ഒരു തവണ മരുന്നിനോട് അലർജി വന്നവർ പിന്നീട് അതേ മരുന്ന് കഴിച്ചാൽ അൽപം കൂടി മാരകമായ തോതിൽ അലർജി വരുവാനുള്ള സാധ്യത കൂടുതലാണ്.
അത്തരക്കാർ പിന്നീട് ഏത് അസുഖത്തിന് ചികിത്സ തേടുമ്പോഴും ആ ഡോക്ടറോട് ഈ വിവരം ധരിപ്പിക്കണം. അലർജിക്ക് കാരണമായ ആ മരുന്നുകളുടെ ലിസ്റ്റ് ഒരു കാർഡിൽ എഴുതി എപ്പോഴും കൈയിൽ സൂക്ഷിക്കണം. ഇത്തരം അടിസ്ഥാന മെഡിക്കൽ വിവരങ്ങൾ ഒരു ലോക്കറ്റിൽ ഉൾക്കൊള്ളിച്ച് ധരിക്കുന്ന പതിവ് ചില വിദേശ രാജ്യങ്ങളിൽ നിലവിലുണ്ട്. അതായത് രോഗി എത്തുന്നത് അബോധാവസ്ഥയിലാണെങ്കിൽ പോലും ഡോക്ടർമാർക്ക് ഇത്തരം വിവരങ്ങൾ ആ ലോക്കറ്റിൽ നിന്ന് ലഭിക്കാൻ സാധ്യതയുണ്ട് എന്ന് ചുരുക്കം.
കടപ്പാട് : ഡോ. കിരണ്‍ നാരായണന്
